Los servicios de y de Pediatría del Complejo Hospitalario de , dependiente del , han organizado la primera jornada regional del manejo de pacientes con hemofilia y otras coagulopatías congénitas, que se celebrará en Virgen de la Salud de el próximo 16 de noviembre.

En esta reunión, en la que se darán cita un centenar de profesionales sanitarios de Castilla-La Mancha, también participarán asociaciones de pacientes, como la y la Asociación de (Ashemadrid).

La jornada, organizada por los doctores Agustín Rodriguez Alén, , y , comenzará con la mesa redonda sobre el manejo del paciente con hemofilia en la que se abordará la actualización en profilaxis y tratamiento del paciente con y sin inhibidor, un tipo de anticuerpo que se crea en la sangre para atacar a las proteínas de factor ajenas siendo una de las complicaciones más graves en el tratamiento de la enfermedad de la hemofilia.

Posteriormente, se abordará la rehabilitación y el deporte en el paciente hemofílico, el diagnóstico prenatal y el consejo genético. Asimismo, se hablará sobre el manejo y cuidados de los profesionales de Enfermería de estos pacientes, el manejo de otras coagulopatías congénitas, los tratamientos y el futuro de esta patología.

Entre los ponentes se encuentran los doctores , del Complejo Hospitalario Universitario de Toledo; y , del La Fe de ; , y , del de Madrid; y , del .

Hemofilia

La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, lo que significa que la transmiten las mujeres y la padecen los hombres. Se produce por mutación en los genes F8 o F9, responsables de codificar las proteínas de la coagulación factor VIII y IX, necesarias para la generación del coágulo.

Los pacientes con hemofilia, que afecta a 1 de cada 10.000 recién nacidos, tienen mayor riesgo de sangrado a cualquier nivel, siendo además estos sangrados más difíciles de controlar, por lo que pueden incluso poner en riesgo la vida.

Además, pueden tener sangrados repetidos, sobre todo, en las articulaciones, que puede condicionar la aparición de artritis crónica empeorando significativamente la salud y su calidad de vida.

El diagnóstico de la hemofilia se realiza por un análisis de sangre, donde se determinan los niveles de factor VIII o IX, que si están disminuidos, permiten el diagnóstico de hemofilia.

El tratamiento consiste en aportar a la sangre el factor de coagulación del que es deficitario mediante la inyección por vía intravenosa de dicho factor. La cantidad de factor y la frecuencia con que debe ser administrado, varía de unos a otros, dependiendo del tipo de hemofilia y el grado de severidad de la misma, del tipo de hemorragia y de su localización.